S3-Leitlinie Chronische Lymphatische Leukämie umfassend aktualisiert

fTeilen

Das Leitlinienprogramm Onkologie hat die S3-Leitlinie zur Chronischen
Lymphatischen Leukämie (CLL) umfassend überarbeitet. Einige Kapitel wurden
umstrukturiert.

Zudem wurden unter anderem die Inhalte zur Therapie
aktualisiert und ein Kapitel zur Behandlung der Richter-Transformation neu
aufgenommen. Die S3-Leitlinie entstand unter Federführung der Deutschen
Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) sowie unter
Mitwirkung von 31 weiteren Fachgesellschaften und Organisationen.
Finanziert wurde die Leitlinie von der Deutschen Krebshilfe im Rahmen des
Leitlinienprogramms Onkologie.

Die CLL ist die häufigste Form einer bösartigen Neubildung des
lymphatischen Systems ‒ sie macht etwa 36 Prozent aller Leukämien aus.
Nach Zahlen des Robert Koch-Instituts erkrankten in Deutschland im Jahr
2022 etwa 5.200 Menschen neu an einer CLL. Das klinische Erscheinungsbild
und die Prognose können stark variieren. Einige Patient*innen haben
jahrelang keine behandlungsbedürftigen Symptome und eine normale
Lebenserwartung. Bei anderen treten schnell Krankheitsanzeichen wie
infektiöse Komplikationen auf und sie sterben trotz der Behandlung
innerhalb weniger Jahre. Diese Patient*innengruppe soll frühzeitig durch
verbesserte diagnostische Verfahren identifiziert werden, um die Therapie
entsprechend anzupassen und damit die Heilungsrate und das Gesamtüberleben
zu verbessern. Für Betroffene mit einer günstigeren Prognose sollen
dagegen die Akut- und Langzeittoxizitäten der Behandlung sowie das
Auftreten von Sekundärtumoren minimiert werden.

Dafür zeigt die S3-Leitlinie evidenzbasierte Behandlungsmöglichkeiten und
Entscheidungskriterien auf. Ein Team von Expert*innen hat die
Überarbeitung der Leitlinie koordiniert: Professorin Barbara Eichhorst und
Professor Michael Hallek von der Uniklinik Köln sowie Professorin Nicole
Skoetz vom Institut für Öffentliches Gesundheitswesen der Universität zu
Köln.

Risikofaktoren zur Bestimmung der Therapieverfahren

Vor dem Start einer neuen Therapielinie sollen der TP53-Deletions- und
Mutationsstatus und zusätzlich der IGHV-Mutationsstatus erhoben werden. In
der Vergangenheit wurde lediglich die Bestimmung des TP53-Mutationsstatus
empfohlen. „Die Ergebnisse beider Untersuchungen liefern uns wichtige
Informationen zum Risiko der Patient*innen und damit zur Therapieplanung“,
so Eichhorst, Mit-Koordinatorin der Leitlinie. „Bei entsprechendem
Risikoprofil können wir mit einer intensiveren Überwachung und
möglicherweise aggressiveren Therapien reagieren. Damit bieten wir
Erkrankten mit einem hohen Risiko einer Progression bessere
Überlebenschancen und können gleichzeitig Personen mit einer besseren
Prognose mit schonenderen Therapien behandeln.“

Zielgerichtete Substanzen statt Chemo(immun)therapie

Eine Chemotherapie – oder die Chemoimmuntherapie, bei der Zytostatika in
Kombination mit Antikörpern verabreicht werden – wirkt gegen die
Krebszellen, schädigt als Nebenwirkung aber auch gesundes Gewebe. Seit dem
Erscheinen der ersten Fassung der CLL-Leitlinie (2018) hat die
Verfügbarkeit von Signalweginhibitoren, in diesem Fall BTK- oder
Bcl-2-Inhibitoren, neue Therapieabläufe bei Chronischer Lymphatischer
Leukämie ermöglicht. Eichhorst: „Wir empfehlen in der Überarbeitung der
Leitlinie für die Erstlinien- und auch die Rezidivtherapie nur noch
chemotherapiefreie, zielgerichtete Therapien. Studien zeigen, dass diese
den Chemoimmuntherapien bei der Behandlung der CLL überlegen sind. Selbst
die Prognose der Hochrisiko-Patient*innen hat sich deutlich verbessert.
Das ist ein großer Erfolg.“ Eine Chemoimmuntherapie ist nach der Leitlinie
nun nur noch in Ausnahmefällen eine Option.

Neues Kapitel: Therapie der Richter Transformation

Komplett neu aufgenommen wurden Behandlungsempfehlungen zur Richter-
Transformation (RT). Dies ist die Entwicklung der CLL zu einem aggressiven
Lymphom – meist ein diffus großzelligen B-Zell Lymphoms (DLBCL). Oftmals
zeigen die Patient*innen dabei eine schnelle klinische Verschlechterung.
Das Kapitel der Leitlinie zur RT umfasst Empfehlungen zu Risikofaktoren,
Diagnostik und Therapie der RT.

Die aktualisierte S3-Leitlinie ist hier abrufbar: https://www
.leitlinienprogramm-onkologie.de/leitlinien/chronische-lymphatische-
leukaemie-cll

Zudem sind die Inhalte in der kostenfreien Leitlinien-App integriert.
Android-Smartphone- und iPhone-Nutzer können die Leitlinien-App hier
herunterladen: https://www.leitlinienprogramm-onkologie.de/app/

Das Leitlinienprogramm Onkologie
Leitlinien sind systematisch entwickelte Entscheidungshilfen für
Leistungserbringer und Patient*innen zur angemessenen Vorgehensweise bei
speziellen Gesundheitsproblemen. Sie stellen ein wesentliches Instrument
zur Förderung von Qualität und Transparenz medizinischer Versorgung dar.
Die Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen
Fachgesellschaften (AWMF), die Deutsche Krebsgesellschaft e. V. und die
Deutsche Krebshilfe haben sich mit dem im Februar 2008 gestarteten
Leitlinienprogramm Onkologie das Ziel gesetzt, gemeinsam die Entwicklung
und Fortschreibung sowie den Einsatz wissenschaftlich begründeter und
praktikabler Leitlinien in der Onkologie zu fördern und zu unterstützen.
Mittlerweile umfasst das Leitlinienprogramm 36 S3-Leitlinien, die zu einem
großen Teil auch als laienverständliche Patientenleitlinien vorliegen.
Mehr unter: https://www.leitlinienprogramm-onkologie.de/home

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V.
(DGHO)
Die Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V.
(DGHO) besteht seit 85 Jahren und hat heute mehr als 4.000 Mitglieder, die
in der Erforschung und Behandlung hämatologischer und onkologischer
Erkrankungen tätig sind. Mit ihrem Engagement in der Aus-, Fort- und
Weiterbildung, dem Onkopedia-Projekt, mit der Wissensdatenbank und der
Durchführung von Fachtagungen und Fortbildungsseminaren sowie mit ihrem
gesundheitspolitischen Engagement fördert die Fachgesellschaft die
hochwertige Versorgung von Patient*innen im Fachgebiet. In mehr als 30
Themen-zentrierten Arbeitskreisen engagieren sich die Mitglieder für die
Weiterentwicklung der Hämatologie und der Medizinischen Onkologie.
Informationen unter: https://www.dgho.de/